Лечение Pans/Pandas синдрома: тяжелый случай

Перевод статьи: https://www.pandasppn.org/severe/

PANS: педиатрический нейропсихиатрический синдром с острым началом
PANDAS: педиатрические аутоиммунные нервно-психические расстройства, связанные со стрептококковыми инфекциям
CBT: когнитивно-поведенческая терапия
ERP: предотвращение реакции на воздействие
IVIG: внутривенный иммуноглобулин
NSAID: нестероидные противовоспалительные препараты
PEX: плазмаферез / плазмаферез

Рекомендации по лечению pans/pandas: тяжелый случай

Тяжелый/экстремальный: симптомы приводят к потере трудоспособности, опасны для жизни или занимают 71–100% часов бодрствования.

НАЧАЛЬНАЯ ОЦЕНКА И ЛЕЧЕНИЕ

1. Проведите комплексную лабораторную и клиническую оценку.

• Ищите инфекции (мазок из горла/посев ребенка и членов семьи на стрептококк, проверьте на контакт со стрептококком группы А при тесных контактах, узнайте о перианальном покраснении или зуде, которые могут указывать на перианальный стрептококк, и проверьте на микоплазму или другие инфекции, например, дрожжи) .
• Закажите дополнительные лабораторные исследования, чтобы исключить другие состояния и назначить лечение.
• Для пациентов, страдающих ARFID (расстройство избегания/ограничения приема пищи), оцените, чтобы определить, необходима ли госпитализация из-за резкой потери веса или требуется внутривенная гидратация.

2. Назначьте дозу преднизолона³ или курс из 5–7 НПВП в иммуномодулирующей дозе

3. Начните планировать введение ВВИГ (1,5–2 г/кг в течение 2 дней).

4. Назначить антибиотики (пенициллин/амоксициллин¹, азитромицин, цефдинир, аугментин или другие). Рассмотрите начальный 3-4-недельный курс.

5. Подумайте о направлении к психиатру, чтобы он помог справиться с симптомами.

6. Запланируйте телефонную регистрацию и запланируйте последующий визит.

РЕГИСТРАЦИЯ ПО ТЕЛЕФОНУ

Отслеживайте прогресс примерно через 5 дней после первоначальной оценки по телефону.

Если значительное улучшение:

1. Убедитесь, что у семьи есть доступ к CBT/ERP. Если ребенок не может участвовать в CBT/ERP из-за тяжести симптомов, обучение методам управления родителями может быть полезным для семьи.
2. Подтвердите, что запланирован повторный визит.

Если нет улучшений при регистрации по телефону:

1. Рассмотрите возможность продления приема стероидов (30 дней) с постепенным снижением дозы.³ Продолжайте прием антибиотиков, пока пациент принимает стероиды.
2. Подумайте о смене антибиотиков (на азитромицин, цефдинир или аугментин).
3. Направьте пациента к ЛОРу для оценки состояния миндалин и аденоидов.
4. Рассмотрите возможность продолжения лечения ВВИГ (1,5–2 г/кг в течение 2 дней).
5. Исходя из ситуации/безопасности, рассмотрите возможность госпитализации в стационар или в центр, специализирующийся на нейроиммунных расстройствах.
6. Подтвердите, что запланирован повторный визит.

ПОСЛЕДУЮЩАЯ НАЗНАЧЕНИЕ

Если значительное улучшение:

1. Подумайте о длительном профилактическом назначении антибиотиков
2. Если были назначены НПВП, продолжайте принимать иммуномодулирующие дозы в течение 6–8 недель.² (Ингибиторы протонной помпы (ИПП), такие как омепразол, лансопразол, пантопразол или оремепразол, следует принимать в предписанных дозах на протяжении всего курса НПВП. для предотвращения желудочно-кишечных осложнений.)
3. Если улучшение, но не возвращение к исходному уровню, назначьте ВВИГ (1,5-2 г/кг в течение 2 дней) и повторный визит через 30 дней. Продолжайте прием лечебной дозы антибиотиков до тех пор, пока лечение ВВИГ не будет завершено. Назначьте профилактические антибиотики после лечения ВВИГ

Если нет улучшения:

1. Сменить антибиотик (на азитромицин, цефдинир или аугментин). Общая продолжительность лечения антибиотиками составляет не менее 30 дней.
2. Проверьте на синусит и подумайте о перианальном мазке на стрептококк.
3. Назначьте пролонгированный курс стероидов (30 дней) с постепенным снижением дозы.³ Продолжайте прием антибиотиков, пока пациент принимает стероиды.
4. Рассмотрите возможность проверки титров антинуклеарных антител, перекрестно-реактивных антинейрональных антител и активации CaM-киназы II
5. В зависимости от ситуации/безопасности обратитесь за стационарной помощью или в центр, специализирующийся на нейроиммунных заболеваниях.
6. График ВВИГ (1,5-2 г/кг в течение 2 дней) и контрольный визит через 30 дней. Продолжайте прием лечебной дозы антибиотиков до тех пор, пока лечение ВВИГ не будет завершено. Назначьте профилактические антибиотики после лечения ВВИГ

НАЗНАЧЕНИЕ ПОСЛЕ IVIG

Если полностью улучшено:

1. Обратитесь к знающему PANS терапевту для лечения CBT/ERP при остаточных симптомах и для лечения вспышек.
2. Назначьте длительную профилактическую антибиотикотерапию после лечения ВВИГ.

При умеренном улучшении (уменьшение симптомов <50%):

1. Обратитесь к знающему PANS терапевту по CBT/ERP для лечения остаточных симптомов.
2. Назначьте длительную профилактическую антибиотикотерапию после лечения ВВИГ.
3. Рассмотрите возможность назначения второго ВВИГ через 90 дней после первоначального ВВИГ.

Если нет улучшения:

1. Рассмотрите возможность направления в центр плазмафереза. Назначайте профилактические антибиотики при координации ухода.
2. Рассмотрите другие варианты лечения
3. Обратитесь в центр, специализирующийся на нейроиммунных расстройствах.
4. Повторная оценка для возможного альтернативного диагноза.